【关键词】神经纤维瘤/诊断；小肠肿瘤/诊断；肠扭转/并发症；肠梗阻/并发症
【中图分类号】R735.3+2 【文献标识码】B
患者女性，71岁，因腹痛、腹胀8小时伴呕吐5次于2010年10月23日入院，患者于入院前8小時无明显诱因感右中下腹持续性胀痛，阵发性加重，恶心，呕吐5次胃内容物，无咖啡样物，院外治疗无好转，腹痛、腹胀进一步加重，故就诊入院。病后解大便1次，色黄，小便正常。既往无特殊。体格检查：T37℃，P72次/分，R21次/分，BP120/80mmHg，精神差，腹部中度膨隆，可见肠型，全腹压痛，以右中下腹尤明显，无反跳痛及肌紧张，隐约扪及包块，界欠清，移动性浊音可疑，肠鸣音5次/分。血常规：WBC13.7×109/L、HGB129g/L、NEUT90%，尿常规：红细胞3+ 、蛋白 1+，肝功、肾功正常，淀粉酶：111U/L，B超报告：1.右中上腹实性包块，性质来源待定；2.腹腔肠管广泛扩张；X线检查：1.右下肺炎性病变，2.右侧胸腔少量积液，3.肠梗阻X线征象；CT：1.右中腹部包块，多考虑肠系膜肿瘤，2.肠梗阻征象；ECG：1.窦性心动过缓，2.心肌缺血。初步诊断：急性肠梗阻。入院当天在全麻下行剖腹探查术，术中见腹腔淡黄色渗出液约500ml，距屈氏韧带约120cm处空肠壁见一外生性生长的包块，大小约6cm×5cm×5cm，表面凸凹不平，呈灰白色，质硬，肠腔无明显狭窄，包块下坠致小肠系膜扭转1圈半，扭转上方小肠扩张，局部
肠壁青紫，将扭转的小肠复位，切除空肠肿瘤，行肠减压后小肠端端吻合术。术后诊断：空肠肿瘤并肠扭转。2周后治愈出院。病理报告：空肠神经纤维瘤。
讨论 神经纤维瘤并不少见，其主要的发生组织是神经鞘细胞，病变常多发，亦可单发，多发者又叫神经纤维瘤病，本病可发生于任何部位的神经干或神经末端，故可累及颈部、纵隔、腹膜后和外周神经干、神经根、皮肤等。小肠神经纤维瘤属于小肠肿瘤中的一种，多见于回肠，其发病原因可能与肠壁神经生长发育异常有关，肿瘤可向肠腔内或肠腔外生长，临床表现为腹痛、腹泻、便血、贫血和腹部肿块等，也可因肠扭转、肠套叠或肿瘤压迫浸润而出现肠梗阻症状。本病术前诊断困难，CT和小肠插管对比造影[1]等检查对诊断有一定价值，但最终确诊仍需依靠病理，必要时应积极行腹腔镜检查或剖腹探查。腹腔镜兼具诊断和治疗价值，值得应用。小肠神经纤维瘤多数为良性病变，预后较好，极少数（约2%-3%）可恶变为恶性神经鞘瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、未分化肉瘤等，故宜早期手术治疗[2]。
参考文献：
[1] 李春卫，任德印，崔允峰等. 原发性小肠神经源性肿瘤. 中国医学影像技术，1994，10（3）：224
[2] 陈易. 小肠神经纤维瘤致消化道反复出血1例报告. 罕少疾病杂志，2001，8（3）：50
